Вроджені вади серця

Вроджені вади серця (ВВС) – це аномалії розвитку, які призводять до порушення морфологічної будови серця, включаючи клапанний апарат та магістральні судини.

Що таке вроджена вада серця

Вроджені вади серця — це патологічні зміни в структурі серцевих камер, клапанів, великих судин, які призводять до порушення функціонування органа. Вони формуються внутрішньоутробно на 2-8 тижні розвитку ембріона. Їх причиною можуть бути хромосомні та генетичні мутації, а також спосіб життя матері та захворювання, які вона перенесла під час вагітності.

Такі аномалії є однією з найбільш поширених форм вроджених порушень розвитку, вони зустрічаються у 1% дітей. У 20–25% випадків вроджені вади серця в перші дні, а іноді й години після народження можуть призвести до критичного стану і смерті, тому вимагають негайного хірургічного втручання. Відхилення в будові серця та судин були і залишаються основною причиною дитячої смертності.

У нормі ліва і права частини серця ізольовані одна від одної, малий і великий круги кровообігу ніяк не перетинаються. Проте при анатомічній деформації серця може виникнути ситуація, коли між ними з’являється не передбачене природою сполучення, яке називають шунтом, і нормальний кровообіг порушується. Також збій в цьому процесі може статися через стиснення великих судин і неправильну роботу клапанів, розташованих між передсердями і шлуночками, а також на виході з шлуночків.

Поки дитина знаходиться в утробі, це не впливає на її здоров’я, оскільки вона не дихає легенями, отримуючи кисень разом із кров’ю через плаценту. Але після народження анатомічні аномалії серця і порушення в кругах кровообігу дають про себе знати, призводячи до порушень роботи внутрішніх органів і систем організму.

Види вроджених вад серця

1. Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) – діагностується при недорозвитку міжшлуночкової перегородки на різних рівнях з формуванням патологічного з’єднання між лівим та правим шлуночками. Може зустрічатися як ізольовано, так і разом з іншими аномаліями розвитку. При малому дефекті – частіше немає вираженого відставання в фізичному розвитку. ДМЖП небезпечний тим, що може призводити до розвитку легеневої гіпертензії і, отже, повинен своєчасно коригуватися оперативним шляхом.
2. Дефект міжпередсердньої перегородки (ДМПП) або відкрите овальне вікно – діагностується при виявленні одного чи кількох отворів у міжпередсердній перегородці. Один з найчастіших вроджених вад серця. Залежно від розташування дефекту, його розміру та сили кровотоку, визначаються більш чи менш виражені клінічні ознаки. Часто ДМПП поєднується з іншими аномаліями серця та визначається при синдромі Дауна.
3. Коартація аорти – сегментарне стиснення просвіту аорти з порушенням нормального кровотоку з лівого шлуночка в великий круг кровообігу. Виявляється до 8% випадків усіх вроджених пороків серця, частіше у хлопчиків, часто поєднується з іншими аномаліями.
4. Атрезія легеневої артерії – діагностується недорозвиток (повний або частковий) клапанів легеневої артерії з розвитком зворотного зливу крові з легеневої артерії в порожнину правого шлуночка. Пізніше призводить до недостатнього кровопостачання легень.
5. Відкритий артеріальний проток – діагностується при незаростанні Баталлова протока, визначеного у новонароджених і заростає в подальшому. В результаті відбувається часткове зброс артеріальної крові з аорти в легеневу артерію. При даній вродженій ваді частіше немає важких клінічних проявів, проте, патологія вимагає хірургічної корекції, оскільки пов’язана із високим ризиком раптової серцевої смерті.
6. Стеноз клапана легеневої артерії – аномалія, при якій діагностується стиснення отвору клапана легеневої артерії. В результаті патології, найчастіше, створки клапана порушують нормальний кровотік з правого шлуночка в легеневий стовп.
7. Транспозиція магістральних судин – також складна вроджена вада серця. При даній патології аорта відходить від правого шлуночка і несе венозну кров, а легеневий стовп відходить від лівого шлуночка і несе артеріальну кров, відповідно. Проходить важко, пов’язана із високою летальністю новонароджених.
8. Тетрада Фалло – складна поєднана вроджена вада серця. Об’єднує дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, гіпертрофію правого шлуночка, декстропозицію аорти. При даній патології відбувається змішування артеріальної та венозної крові.
9. Дексрокардія – аномалія внутріутробного розвитку, яка характеризується правостороннім розташуванням серця. Часто спостерігається “дзеркальне” розташування інших непарних внутрішніх органів.
10. Аномалія Ебштейна – рідко зустрічається, діагностується при зміні розташування створок трьохстворчатого клапана. У нормі – від передсердно-шлуночкового фіброзного кільця, при аномалії – від стінок правого шлуночка. Правий шлуночок має менші розміри, а праве передсердя удовжено, аж до аномальних клапанів.

Причини вроджених вад серця

На розвиток вроджених вад впливають як спадкові чинники, так і оточуюче середовище.

Основні причини розвитку вроджених вад серця:

1. Генетичні та хромосомні захворювання, спадковість. До 8% випадків вроджених вад серця пов’язані із хромосомними аномаліями, такими як синдроми Дауна, Едвардса та Патау. Також вроджений порок серця може передаватися дитині від одного з батьків. Ймовірність цього становить від 3 до 50%.
2. Внутріутробні інфекції: цитомегаловірусна інфекція, вітряна віспа, кір, краснуха. Збудники цих захворювань можуть подолати плацентарний бар’єр і передаватися від матері до плоду.
3. Хронічні захворювання матері: цукровий діабет та інші порушення обміну речовин, системний червоний вовчак.
4. Отруєння матері під час вагітності лікарськими препаратами, солями важких металів, токсинами. Споживання алкоголю та наркотиків на ранніх термінах вагітності.
5. Вплив іонізуючого випромінювання.

У 40-50% людей із синдромом Дауна є вроджені пороки серця.

Спосіб життя та стан здоров’я батьків на момент зачаття дитини можуть бути додатковими факторами ризику розвитку пороків серця. Ця аномалія частіше виникає, якщо батько чи мати старше 35 років, курять, зловживають алкоголем, працюють у шкідливому виробництві.

Симптоми вроджених вад серця

Клінічні прояви та перебіг вроджених вад серця визначаються видом аномалії, характером порушень гемодинаміки та термінами розвитку декомпенсації кровообігу.

Діти із вродженими вадами серця, як правило, неспокійні, відмовляються від грудей, швидко втомлюються під час годування. У них з’являється пітливість, тахікардія, аритмії, одишка, набряк та пульсація судин шиї. При хронічному порушенні кровообігу діти відстають у прирості ваги, рості та фізичному розвитку. При вроджених вадах серця, як правило, відразу після народження вислуховуються серцеві шуми. В подальшому виявляються ознаки серцевої недостатності (набряки, кардіомегалія, кардіогенна гіпотрофія, гепатомегалія тощо).

У новонароджених із ціанотичними вродженими вадами серця відзначається ціаноз (синість) шкіри та слизових оболонок. Синість підсилюється при найменшому напруженні. У випадку білих пороків серця проявляється блідість шкіри та охолодження кінцівок.

Ускладненнями вроджених вад серця можуть стати бактеріальний ендокардит, поліцитемія, тромбози периферичних судин та тромбоемболії судин головного мозку, застійні пневмонії, синкопальні стани, одишечно-цианотичні напади, стенокардитичний синдром або інфаркт міокарда.

Діагностика вроджених вад серця

Діагностика та лікування вроджених вад серця здійснюють неонатологи, педіатри, кардіологи та хірурги. За пренатальну діагностику внутріутробних аномалій, яку проводять під час вагітності відповідають акушер-гінеколог і генетик.

Пренатальна діагностика

Згідно з клінічними рекомендаціями, кожна вагітна жінка повинна на 11–13 тижні вагітності пройти скринінгове УЗД, яке дозволяє виявити ризики вроджених патологій, зокрема серцеві аномалії. Якщо за допомогою УЗД лікар виявив будь-які відхилення від норми, наприклад, збільшення товщини воротникового простору (накопичення рідини на задній поверхні тіла плоду), що може сигналізувати про проблеми з серцево-судинною системою, призначають розширене обстеження.

Для внутріутробної діагностики використовують фетальну ехокардіографію (УЗД серця плода). На животі жінки встановлюють спеціальний датчик, який за допомогою ультразвукових хвиль формує зображення серця дитини та передає його на екран комп’ютера. Таке обстеження абсолютно безпечне, триває 15–20 хвилин і дозволяє оцінити структуру та ритм серця, а також показники кровотоку через артерії, вени та клапани.

Ехокардіографію плода можна проводити на будь-якому терміні, але найінформативніше цей метод починаючи з 18–20 тижнів вагітності.

Інструментальна діагностика

Найефективніші методи діагностики вад серця – інструментальні. Їх застосовують як під час вагітності, так і після народження дитини.

Скринінг новонароджених

Симптоми вади серця у новонародженого часто бувають слабовираженими, але при цьому дитині може знадобитися термінове лікування в лікарні чи операція. В іншому випадку існує ризик того, що нерозпізнана вада серця призведе до серйозного погіршення здоров’я чи смерті.

Тому новонародженим рекомендується проводити скринінг за допомогою пульсоксиметра. В перші доби після народження дитині вимірюють спеціальним датчиком рівень насиченості крові киснем. Зниження цього показника може вказувати на багато (хоча і не на всі) види вад серця. У такому випадку необхідно провести всебічне обстеження серцево-судинної системи.

Обстеження серцево-судинної системи необхідно провести, якщо показник насичення киснем нижче 90%.

Основні методи інструментальної діагностики вад серця:

• електрокардіографія (ЕКГ): дозволяє виявити аномальне збільшення ділянок серця та аритмію;
• рентген органів грудної клітки: за його допомогою можна оцінити форму і розмір серця, стан малого круга кровообігу;
• фонокардіографія: детально дозволяє виявити серцеві шуми та тони;
• ехокардіографія: необхідна, щоб виявити дефекти клапанів серця, перегородок, судин.

Лікування вроджених вад серця

Найскладнішою проблемою в дитячій кардіології є хірургічне лікування вроджених вад серця у дітей першого року життя. Більшість операцій у ранньому дитячому віці виконується у зв’язку з ціанотичними вродженими вадами серця. При відсутності ознак серцевої недостатності у новонародженого та помірно вираженого ціанозу операцію можна відкласти. Спостереження за дітьми з вродженими вадами серця здійснюють кардіолог та кардіохірург.

Специфічне лікування у кожному конкретному випадку залежить від виду та ступеня важкості вродженої вади серця. Операції при вроджених дефектах перегородок серця (ДМЖП, ДМПП) можуть включати пластику або зашивання перегородки, рентгенендоваскулярну оклюзію дефекту. При наявності вираженої гіпоксемії дітям з вродженими вадами серця на першому етапі виконується паліативне втручання, що передбачає наложення різноманітних міжсистемних анастомозів. Тактика поліпшує оксигенацію крові, зменшує ризик ускладнень та дозволяє провести радикальну корекцію в більш сприятливих умовах. При аортальних вадах проводиться резекція або балонна дилатація коарктації аорти, пластика аортального стенозу і інше. При ОАП виконується його перев’язка. Лікування стенозу легеневої артерії полягає в проведенні відкритої або ендоваскулярної вальвулопластики та ін.

Анатомічно складні вроджені вади серця, при яких радикальна операція неможлива, вимагають виконання гемодинамічної корекції, тобто розділу артеріального та венозного потоків крові без усунення анатомічного дефекту. У цих випадках можуть проводитися операції Фонтена, Сеннінга, Мастарда та ін. Серйозні вади, які не піддаються оперативному лікуванню, вимагають проведення пересадки серця.

Консервативне лікування вроджених вад серця може включати симптоматичну терапію одишечно-цианотичних нападів, гострої лівожовчкової недостатності (серцевої астми, набряку легень), хронічної серцевої недостатності, ішемії міокарда, аритмій.

Прогноз та профілактика

Специфічної профілактики від аномалій розвитку серця не існує, проте можна мінімізувати ризик їх виникнення. Для цього майбутні батьки повинні ретельно планувати вагітність, враховуючи родинний анамнез та наслідок кожного з них. Перед зачаттям слід утриматися від шкідливих звичок, пройти рекомендовані лікарем обстеження, зокрема аналізи, які дозволяють виявити рівень імунітету до інфекцій, які можуть передаватися плоду вутрішньоутробно і негативно впливати на його розвиток.

Жінкам із групи ризику (старшим 35 років, працювали на шкідливому виробництві, мають вади серця) рекомендується особливо уважно слідкувати за своїм здоров’ям при підготовці до зачаття та під час вагітності.

Інформація є узагальненою та надається з ознайомлювальною метою. За перших ознак хвороби зверніться до лікаря. Самолікування небезпечне для здоров’я!