Вади серця – це різні аномалії клапанного апарату, перегородок, великих судин та окремих частин серця, що спричиняють порушення кровообігу.
Вроджені вади серця (ВВС) розвиваються у дітей ще внутрішньоутробно, в інтервалі першого триместру, між третім та восьмим тижнім. Вада впливає на стінки сердечної м’язової кулі (міокарда) та прилеглі великі судини. У немовлят виявляється блідістю шкіри з синюшнім відтінком під час плачу, годування. Захворювання прогресує з часом, повне відновлення можливе лише після хірургічного втручання.
Вроджені вади серця
Вроджені вади серця (ВВС) розвиваються у дітей ще внутрішньоутробно, в інтервалі першого триместру, між третім та восьмим тижнім. Вада впливає на стінки сердечної м’язової кулі (міокарда) та прилеглі великі судини. У немовлят виявляється блідістю шкіри з синюшнім відтінком під час плачу, годування. Захворювання прогресує з часом, повне відновлення можливе лише після хірургічного втручання.
Дефект міжпредсердної перегородки (ДМПП)
Дефект міжпредсердної перегородки (ДМПП) становить 5-10% усіх вроджених вад серця. ДМПП є найпоширенішою причиною відхилення від ліворуч на праворуч у дорослих. До пізнього віку ДМПП може залишатися непоміченим, оскільки його клінічні прояви дуже незначні. Хворі майже завжди доживають до зрілого віку, але без хірургічного лікування очікувана тривалість життя менша, ніж у населення в цілому. Тривала перевантаженість правих відділів серця об’ємом може призводити до передсердних аритмій, необоротної легеневої гіпертензії та недостатності правого шлуночка. Ці порушення з’являються близько 40-50 років і скарги виникають майже у всіх хворих. Крім того, сполучення між передсердями може призвести до парадоксальної емболії.
Діагностика: ЕХОКГ.
Лікування: хірургічне.
Дефекти міжшлуночкової перегородки.
У дорослих ізольовані ДМЖП становлять приблизно 10% усіх вроджених пороків серця. Це пов’язано з тим, що багато дефектів закриваються самостійно. Крім того, останнім часом покращилася їх діагностика, тому частіше виконують хірургічне закриття.
Класифікація:
- Перимембранозні дефекти (70-80% усіх дефектів). Ці вади рідко поєднуються з іншими вродженими вадами серця і часто самостійно закриваються. Однак, якщо вони поєднуються зі зсувом перегородки відносно магістральних артерій, самостійне закриття малоймовірне.
- М’язові (трабекулярні) дефекти міжшлуночкової перегородки становлять 5-20% усіх дефектів і можуть бути одиночними і множинними. Одиночні дефекти також часто самостійно закриваються.
- Дефекти приносячої частини міжшлуночкової перегородки є частиною відкритого АВ каналу і становлять 5-8% усіх дефектів. Ці дефекти рідко самостійно закриваються, зазвичай вони великі і поєднуються з вадами А/В клапанів – від простого розщеплення створок мітрального і трикуспідального клапана до загального АВ-клапана при загальному (повністю відкритому) АВ каналі. Ці дефекти часто поєднуються із синдромом Дауна.
- Надкострові (субаортальні) дефекти становлять 5-7% дефектів міжшлуночкової перегородки. Вони розташовані безпосередньо під клапанами легеневої артерії і аорти. Ці дефекти можуть мати різний розмір, частіше вони невеликі. Однак через те, що ці дефекти розташовані під аортальним клапаном, вони можуть призводити до аортальної недостатності і піддаються закриттю незалежно від розміру. Скарги: типові скарги при дефекті міжшлуночкової перегородки у дорослих – одуття при фізичному навантаженні і втомленість. Вираженість скарг залежить від тиску в легеневій артерії та легеневого судинного опору, які, в свою чергу, залежать від величини і тривалості скидання крові зліва направо. Фізикальні дані: класичний аускультативний ознака – пансистолічний шум різної гучності. Для високого легеневого гіпертонусу з викидом крові справа наліво характерні ціаноз, набряк шийних вен, збільшення та пульсація печінки, симптом барабанних паличок та зменшення гучності шуму. Діагностика: ЕХОКГ, катетеризація серця. Лікування: ендоваскулярне закриття дефекту оклюдерами Амплаца та хірургічне закриття дефекту.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло складає 10% вроджених вад серця. Це найбільш поширена ціанотична вада серця у дорослих. Хірургічна корекція показана у перший рік життя. Без хірургічної корекції доживають до 20 років лише 10% хворих. У дорослих лікар частіше стикається зі станом після радикального чи паліативного втручання у зв’язку з Тетрадою Фалло.
Чотири складові Тетради Фалло:
- Обструкція вивідного тракту правого шлуночка;
- Дефект міжшлуночкової перегородки;
- Декстропозиція аорти (аорта, що сидить верхи на міжшлуночковій перегородці);
- Гіпертрофія правого шлуночка.
Клінічниа картина без хірургічної корекції:
- Важкість центрального ціанозу залежить від ступеня обструкції вивідного тракту правого шлуночка.
- Можливий симптом барабанних паличок на руках і ногах, а також еритроцитоз.
При аускультації добре чути мезосистолічний шум зверху ліворуч від грудної клітки, можливе систолічне дрожжання. Чим коротший шум, тим важча обструкція вивідного тракту правого шлуночка.
Діагностика: ЕХОКГ, ЧП ЕХОКГ, перфузійна скінтиграфія легень, МРТ легеневої артерії, катетеризація серця.
Лікування: хірургічне.
Відкрита артеріальна протока
Артеріальна протока з’єднує знижену аорту трохи нижче відхідної лівої підключичної артерії з легеневим стовпом в області його біфуркації. Зазвичай аортальна протока закривається невдовзі після народження, але іноді цього не відбувається.
Скарги: Важкість проявів залежить від розмірів відкритої аортальної протоки. Приблизно у 20-40% хворих скарг немає, особливо при невеликих розмірах протоки. При великих розмірах протоки можливі скарги на задишку, непереносимість фізичних навантажень, набряки та серцебиття.
Фізично: систоло-діастолічний шум. При високому тиску в легеневій артерії тиск по обидві сторони протока в діастолу вирівнюється, кровотік зменшується, і діастолічний шум стає коротшим. Коли напрямок скидання змінюється, шум може зникнути. Класичний ознака скидання крові справа наліво через відкритий артеріальний проток – ізольований ціаноз нижніх кінцівок.
Ускладнення: серцева недостатність, інфекційний ендокардит і легенева гіпертензія.
Діагностика: ЕХОКГ. Лікування: ендоваскулярне закриття відкритого артеріального протока.
Коартекція аорти Коартекція аорти – це стиснення аорти на рівні артеріального зв’язку, одразу після відхідної лівої підключичної артерії. Зустрічається в 5-10% всіх вроджених вад серця. Часто поєднується з іншими вадами серця: двоклапанним аортальним клапаном (у 50-80% випадків), клапанним і підклапанним аортальним стенозом, дефектами міжшлуночкової перегородки, відкритим артеріальним протоком, вродженими вадами мітрального клапана (мітральним стенозом, надклапанним кільцем і парашутним мітральним клапаном, коли є всього одна сосочкова м’язина).
Скарги: У хворих, які дожили з коартекцією аорти до зрілого віку, скарги зазвичай незначні і неспецифічні. Ці хворі можуть скаржитися на головний біль, носові кровотечі, охолодження кінцівок, слабкість у ногах та перемежовуючу хромоту. До більш важких проявів відносяться стенокардія та серцева недостатність.
Фізично: мезосистолічний шум зверху ліворуч від грудної клітки; підвищення АТ на руках із зниженням наповнення та затримкою пульса на стегнових артеріях.
Діагностика: ЕХОКГ, рентгенографія органів грудної клітки, катетеризація серця з аортографією. Лікування: балонна ангіопластика, стентування, хірургічне лікування (у новонароджених і до першого року життя).
Набуті вади серця (НВС)
Набуті вади серця (НВС) розвиваються через порушення функцій серцевих клапанів, які перекривають зворотний перебіг крові. Серцеві клапани – це впускні та випускні механізми, що регулюють потік крові через передсердя та шлуночки. На відміну від вродженої вади, придбана вада серця виникає внаслідок інфекційного ураження або запалення серця, а також перевантаження камер серця.
Якщо поставлено діагноз вади, мітральний клапан серця не може регулювати потік крові, сприяючи застою в великому та малому колах кровообігу. Перевантаження певних відділів серця викликає їх гіпертрофію, що змінює конфігурацію тіні серця.
Якщо діагностика вроджених вад серця часто проводиться вже у перший рік життя малятка, то вади серця у дорослих рідко діагностуються своєчасно. Ми часто не звертаємо уваги на погане самопочуття та переносимо інфекційні захворювання “на ногах”, не думаючи про те, що як ускладнення можемо отримати запалення серця чи ревматизм. Вади серця також можуть бути обумовлені неправильним лікуванням: краткочасним або несвоєчасно початим.
Вади розвитку серця класифікуються за різними критеріями. За етіологією можна провести розподіл на атеросклеротичні, сифілітичні та ревматичні вади серця, а також вади в результаті бактеріального ендокардиту.
Класифікація також може проводитися за ступенем вираженості вади: розрізняють вади з високим чи помірним порушенням внутрішньосерцевої гемодинаміки або вади без впливу на гемодинаміку.
За загальним станом гемодинаміки виділяють компенсовані, субкомпенсовані та декомпенсовані вади серця.
При класифікації вад враховується також їхня локалізація. До моноклапанних вад відносяться аортальна вада серця, трикуспідальна вада, мітральна вада серця. Такі клапанні вади серця характеризуються ураженням лише одного з клапанів. Комбінована клапанна вада серця пов’язана з ураженням обох клапанів. До комбінованих вад відносяться мітрально-аортальна, мітрально-трикуспідальна, аортально-мітрально-трикуспідальна вада та інші види вад.
Якщо у хворого незначний вада серця, симптоми можуть не проявлятися тривалий час. При гемодинамічно значущих вадах з’являються такі ознаки вади серця, як одуття, ціаноз (синіння) шкіри, набряки, прискорене серцебиття, болі в області серця, кашель.
Ще один ознака, яка зазвичай супроводжує ваду серця, – шум у серці. З характеру шуму фахівець часто може вже визначити вроджену ваду серця у дітей та ваду серця у дорослих. Виявити вроджені та придбані вади серця у дорослих та дітей також допомагають огляд у лікаря-кардіолога, пальпація, перкусія та аускультація, що дозволяють вислухати шум та ритм серця.
Проте для точної діагностики необхідно використовувати такі методи дослідження, як ЕХО-кардіоскопія з доплерографією. Цей метод дозволяє виявити вроджені та придбані вади серця у дітей та дорослих, оцінити вираженість вади та ступінь її декомпенсації.
Діагноз вади серця накладає певний відбиток на спосіб життя людини. При ваді серця шкідливі фізичні навантаження, великі навантаження, професійний спорт. Вада серця вимагає вести раціональний спосіб життя, приділяючи увагу профілактиці ендокардиту, недостатності кровообігу та порушень ритму серця, до яких схильні хворі на ваду.
Лікування
Для лікування вад серця застосовуються медикаментозні методи та хірургія. Вади серця можуть бути повністю компенсовані, отже, хворий забуде про своє захворювання. Проте для того, щоб це сталося, необхідно вчасно діагностувати та правильно лікувати ваду серця. Лікування за допомогою медикаментів повинно застосовуватися для зняття запального процесу в серці, після чого повинно бути проведено оперативне втручання, що дозволяє усунути ваду серця. Операція з усунення дефекту зазвичай проводиться на відкритому серці, і ймовірність успішного виконання такої операції тим вища, чим раніше було проведено хірургічне втручання. Без оперативного лікув
| Інформація є узагальненою та надається з ознайомлювальною метою. За перших ознак хвороби зверніться до лікаря. Самолікування небезпечне для здоров’я! |