Пухлини серця – різнорідні за гістологічною будовою новоутворення, що первинно виникають з тканин серця або проростають у них з інших органів. Пухлини серця, залежно від їх типу, локалізації та розміру, можуть викликати задишку, кашель, тахікардію, аритмії, біль за грудиною, серцеву недостатність, тампонаду серця, тромбоемболію.
Діагностика пухлин серця проводиться з урахуванням даних ЕхоКГ, рентгенографії, вентрикулографії, МРТ та МСКТ серця, ЕКГ, біопсії. При виявленні первинних доброякісних пухлин серця проводиться їхнє радикальне висічення; лікування первинних злоякісних та метастатичних новоутворень зазвичай паліативне (променева терапія, хіміотерапія).
Причини утворення пухлин у серці
Провокаторами пухлинного переродження і подальшого зростання новоутворень можуть бути різні фактори:
- Спадкова схильність.
- Токсичний вплив агресивного зовнішнього середовища, такого як фізичні (іонізуюче випромінювання, температура) та хімічні фактори (канцерогенні речовини, такі як азбест, 3,4-бензпірен, що міститься в тютюновому димі, кам’яновугільна смола, бензин, 2-хлоранилін та інше).
- Деякі онкогенні віруси (наприклад, встановлено зв’язок між розвитком міксоми та вірусами папіломи людини, герпесу та вірусом Епштейна — Барр).
- Порушення при ембріональному розвитку (пухлини розвиваються внаслідок відхилення та неправильного розвитку тканин ембріональних зародкових листків).
- Рецидивуючі інфекції.
- Куріння та часте вживання алкогольних напоїв.
- Зайва маса тіла.
Пухлини у серці також можуть розвиватися як метастази з найближчих та віддалених органів.
Деякі автори вказують, що пухлини у серці можуть з’являтися на тлі хронічної ішемії та системного апоптозу (смерті клітин). Таким чином, ці фактори також можуть розглядатися як причини зростання пухлин у серці та не лише.
Класифікація пухлин серця
Пухлини серця, що представляють собою самостійні захворювання, є первинними; пухлини, які метастазують через кровоносні та лімфатичні судини або проростають з сусідніх органів, – вторинними.
Причини розвитку первинних пухлин серця залишаються невідомими. Вторинні пухлини серця частіше є метастазами раку молочної залози, шлунка, легень, рідше – раку щитоподібної залози та нирок.
За морфологічним принципом пухлини серця поділяються на доброякісні (складають 75%) та злоякісні (складають 25%). За походженням злоякісні новоутворення можуть бути як первинними, так і метастатичними, вторинними. Серед доброякісних пухлирн зустрічаються міксоми серця (50-80%), тератоми, рабдоміоми, фіброми, гемангіоми, ліпоми, сосочкові фіброеластоми, кисти перикарда, парагангліоми та інші. До злоякісних новоутворень входять саркоми, мезотеліоми перикарда та лімфоми.
До псевдопухлин відносяться чужорідні тіла серця, організовані тромби, утворення запального характеру (апсцеси, гуми, гранулеми), ехінококові та інші паразитарні кисти, конгломерати кальцинозу. Окрему групу становлять екстракардіальні опухолі середостіння та перикарда, які стискують серце.
Первинні доброякісні пухлини серця
Міксоми Половина випадків серед всіх первинних пухлин серця припадає на міксоми. Спорадичні міксоми серця виявляються у жінок в 2-4 рази частіше. Спадковий комплекс Карні з автосомно-домінантним спадковим типом характеризується мультицентричними пухлинами різної локалізації – міксомами серця, пігментними опухолями шкіри, фіброаденомами молочних залоз, кістами яєчників, вузловою дисплазією надниркових залоз, міксоїдними пухлинами яєчок, аденомами гіпофіза, шванномами периферичних нервів.
Переважною локалізацією міксом є ліве передсердя (близько 75%). Міксоми з ніжкою можуть пролабувати через мітральний клапан, ускладнюючи опорожнення лівого передсердя та наповнення шлуночка під час діастоли. Макроскопічно міксоми можуть мати слизовидну, тверду, дольчату або рихлу структуру. Неоформлені рихлі міксоми є найбільш небезпечними щодо розвитку системної емболії.
Сосочкові фіброеластоми Серед перших за частотою доброякісних опухолей серця розташовуються доброякісні сосочкові фіброеластоми, які переважно вражають аортальний та мітральний клапани. Морфологічно вони представляють собою безсудинні папіломи з гілками, схожими на актінії, що відходять від центрального ядра. Зазвичай вони мають ніжку, проте, на відміну від міксоми, не викликають дисфункції клапанів, але підвищують ймовірність емболії.
Рабдоміоми Рабдоміоми становлять 20% серед всіх доброякісних пухлин серця і є найбільш поширеними новоутвореннями у дітей. Зазвичай рабдоміоми є множинними, мають інтрамуральне розташування в перегородці чи стінці лівого шлуночка, вражають провідну систему серця. Хід рабдоміом може супроводжуватися тахікардією, аритміями, серцевою недостатністю. Ці опухлини серця часто асоціюються з туберозним склерозом, аденомами сальних залоз, доброякісними новоутвореннями нирок.
Фіброми Сполучнотканинні пухлини серця також, головним чином, зустрічаються у дітей. Вони можуть пвражати клапани та провідну систему серця, викликаючи механічну обструкцію, імітуючи клапанний стеноз, клінічну картину серцевої недостатності, гіпертрофічну кардіоміопатію, констриктивний перикардит. Фіброми серця можуть бути частиною синдрому базальнокліткового невусу (синдрому Горліна).
Інші доброякісні пухлини серця
Гемангіоми виявляються у 5-10% випадків всіх первинних пухлин серця. Зазвичай вони не викликають клінічної симптоматики і виявляються при плановому обстеженні. Рідше внутріньоміокардіальні гемангіоми супроводжуються порушеннями атріовентрикулярної провідливості, а при проростанні предсердно-шлуночкового вузла можуть призводити до раптової смерті.
Ліпоми серця можуть розвиватися у будь-якому віці. Зазвичай це пухлини на широкій основі, розташовані в епікарді або ендокарді. Хід ліпом частіше безсимптомний; при досягненні великих розмірів вони можуть викликати аритмії, порушення провідності, зміну форми серця, виявлену рентгенологічно.
Феохромоцитоми можуть мати інтраперикардіальне або міокардіальне розташування, супроводжуються виділенням катехоламінів. Кісти перикарда на рентгенограмах грудної клітки часто імітують пухлини серця або екссудативний перикардит. Зазвичай вони протікають без симптомів, іноді можуть викликати симптоми компресії органів грудної клітки.
Злоякісні пухлини серця
Саркоми – найбільш поширені первинні злоякісні пухлини серця. Зазвичай вони виникають в молодому віці (середній вік 40 років). Саркоми серця можуть бути представлені ангіосаркомами (40%), недиференційованими саркомами (25%), злоякісними фіброзними гістіоцитомами (11-24%), лейоміосаркомами (8-9%), рабдоміосаркомами, фібросаркомами, ліпосаркомами, остеосаркомами. Злоякісні пухлини серця частіше виникають у лівому передсерді, призводячи до обструкції мітрального отвору, тампонади серця, серцевої недостатності, метастазування в легені.
Мезотеліоми перикарда відносно рідкісні і зустрічаються переважно у чоловіків. Зазвичай вони метастазують в плевру, хребет, мозок, навколишні м’які тканини.
Первинні лімфоми частіше вражають осіб, які страждають імунодефіцитом (включаючи ВІЛ-інфекцію). Ці пухлини серця схильні до надзвичайно швидкого росту і супроводжуються серцевою недостатністю, аритміями, тампонадою та синдромом верхньої порожнини вени.
Метастатичні пухлини серця частіше за все вражають перикард, рідше – серцевий м’яз, ендокард та серцеві клапани. Як і первинні пухлини серця, вони можуть викликати задишку, гострий перикардит, тампонаду серця, порушення ритму, атріовентрикулярний блок, застійну серцеву недостатність. У серці можуть метастазувати рак легенів, грудей, нирковий рак, саркома м’яких тканин, лейкоз, меланома, лімфома, саркома Капоші.
Симптоми пухлин серця
Симптоми значно залежать від виду пухлини, її локалізації та ступеня розвитку.
Можна виділити три групи можливих симптомів:
Системні (екстракардіальні):
- лихоманка, як правило до 38 °C;
- втома, слабкість;
- нічна пітливість;
- болі в суглобах;
- синюшність пальців при натисканні на них;
- задишка;
- втрата апетиту та втрата ваги;
- висип на шкірі.
Інтракардіальні:
- порушення ритму, частоти та послідовності серцевих скорочень (аритмія);
- прискорене серцебиття (тахікардія).
Внутрішньопорожнинні:
- набряки ніг, живота та обличчя;
- кашель;
- розширення шийних вен;
- затруднене дихання;
- головокружіння, непритомність;
- болі “повзучого” характеру;
Зазвичай спостерігаються загальні прояви. При закупорюванні пухлиною магістральних судин, розташованих у серці, передусім аорти, і емболічних ускладненнях можуть з’явитися напівнепритомні стани, випадки втрати свідомості. З часом в запущених випадках розвиваються прояви серцевої недостатності: набряки, затруднене дихання, кашель та аритмія.
Також через стискання або вростання пухлини в провідну систему (характерно для рабдоміом та фіброми) пацієнти можуть страждати від приступоподібних серцебиттів, викликаних пароксизмальною субвентрикулярною аритмією або шлуночковою тахікардією. Подібні симптоми з’являються на тлі впливу пухлини на провідну систему серця: синусовий вузол, ніжки Гіса, волокна Пуркіньє та ін. Симптоми пухлин, що знаходяться в порожнині серця, залежать від того, наскільки вони впливають на роботу клапанного апарату та/або кровотік в магістральних судинах серця (з розвитком клапанної чи серцевої недостатності, стенозу клапану). При ураженні клапанів пацієнти починають відчувати затруднене дихання як при фізичному навантаженні, так і у стані спокою, порушення ритмічної роботи серця, його збільшення, але частіше все ж таки спостерігається прискорене серцебиття. Також часто затруднене дихання супроводжується різноманітними неприємностями, болями в навколосерцевій області гострого, тискаючого та душущого характеру, блідістю шкіри, зміною кольору кінчиків пальців, зміною їх форми за типом барабанних паличок, блідістю кінчика носа, губ та носогубного трикутника. Нерідко на тлі подібних проявів з’являється зайве занепокоєння, безсоння, панічні напади та депресивні стани.
Багато симптомів залежать від положення тіла, обертів тулуба та нахилів . Наприклад, при проростанні рухлини в перикард (серцевий мішок) часто виникають болі в навколосерцевій області, які проходять при нахилах тулуба.
Поставити вірний діагноз при новоутвореннях серця досить складно. На перших стадіях захворювання зазвичай немає проявів. А коли з’являються симптоми, їх легко переплутати з ознаками інших захворювань. Тому часто пацієнти звертаються за допомогою на пізніх стадіях або навіть вмирають від раптової смерті, так і не дізнавшись, що в них був такий діагноз.
Діагностика пухлин серця
Діагностика пухлин серця розпочинається зі збору анамнезу (історії хвороби). Важливо максимально точно розповісти лікарю про всі симптоми, про те, як давно вони з’явились і після чого вони виникають. Лікар особливу увагу приділить скаргам, які виникли на тлі повного благополуччя у пацієнтів, які раніше не мали вад і патологій серця.
При проведенні огляду та фізикального обстеження може спостерігатися блідість шкіри, пульсація яремних вен, ціаноз, акроціаноз (синюватий відтінок шкіри, головним чином на долонях і стопах), набряки ніг, живота, петехії та синці.
Пульсоксиметрія показує зниження сатурації (насичення киснем крові) до 92 % і менше.
Аускультативно (під час прослуховування) виявляється ослаблене везикулярне дихання, в запущених випадках — сухі, дрібні та крупнопузирчасті хрипи над поверхнею легень; різні шуми серця, ознаки аритмії.
Потім проводиться електрокардіографія (ЕКГ), а після неї з урахуванням отриманих даних — подальша діагностика. У пацієнтів з пухлинами серця можуть спостерігатися різноманітні аритмії у вигляді фібриляції передсердь, тахіаритмії, екстрасистолії, а також блокада правої і лівої ніжки пучка Гіса через стискання пухлиною і порушення реполяризації у вигляді зсуву сегмента ST.
На першому етапі діагностики важливу роль відіграє ехокардіографія (ЕхоКГ, УЗД серця), під час якої візуалізується сама пухлина або її ознаки. За допомогою ЕхоКГ визначають локалізацію, розміри та приблизну структуру пухлини, наявність чи відсутність порушень гемодинаміки. Однак, незважаючи на низьку вартість дослідження і можливість оцінити скорочуваність міокарда, у цього методу є недоліки: низька якість зображень і неможливість чітко визначити поширення процесу.
Під час діагностики пухлин серця обов’язково проводиться рентгенографія органів грудної клітки, під час якої оцінюють стан легенів, виключають патологічні процеси в них, плеврі, перикарді, визначають конфігурацію та розміри серця.
Вентрикулографія – це ще один важливий метод дослідження, який дозволяє визначити точні розміри пухлини. Під час цієї процедури контрастна речовина вводиться безпосередньо в серце, а потім за допомогою рентгенівського апарата виявляються дрібні деталі в будові серця та новоутворень в його порожнинах, а також інші параметри, які є важливими для підготовки до операції. Дослідження проводять натщесерце, спеціальна підготовка не потрібна.
МРТ і МСКТ серця також проводяться з контрастною речовиною і дають можливість побачити найдрібніші структури, такі як коронарні артерії та клапанний апарат. Перевагою МРТ є можливість докладно розглянути структурні утворення і м’які тканини. Але провести МРТ не завжди можливо, оскільки є багато відносних протипоказань: наявність кардіостимулятора, обструкції клапанного апарату, вага більше 120 кг, важка ниркова недостатність, цукровий діабет, виражений хронічний серцевий недостаток.
МСКТ також дозволяє отримати чітке просторове зображення, але через велике рентгеновське навантаження цю процедуру в багатьох випадках не проводять. Хоча і випадає так, що роблять і ЕхоКГ, і МСКТ, і вентрикулографію і не один раз.
При лабораторній діагностиці важливими дослідженнями є загальний та біохімічний аналіз крові. За загальним аналізом крові можна виявити залізодефіцитну анемію, компенсаторне “згущення” крові у вигляді збільшення гематокриту, кількості еритроцитів, підвищення рівня гемоглобіну та швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ збільшується, як правило, більше ніж 25 ммоль/л). Біохімічний аналіз крові дозволяє оцінити роботу всіх органів і систем і проводиться передусім для диференційної діагностики та виявлення правильного діагнозу. Важливі такі показники, як пронатрійуретичний пептид, АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, сечовина, КФК МВ, ліпідний профіль, глікозильований гемоглобін, C-реактивний білок, тиреотропний гормон, тироксин, калій, магній, РЕА та інші онкомаркери, які також допоможуть провести диференційну діагностику з опухолевим ростом в інших органах.
Алгоритм дослідження. Першим візуальним методом є ехокардіографія, далі, як правило, проводять МРТ, у деяких випадках МСКТ, потім вентрикулографію. Також знадобиться лабораторна діагностика і оцінка наявності та ступеня серцевої недостатності. Специфічним маркером для оцінки ступеня серцевої недостатності є пронатрійуретичний пептид, крім того, проводяться всі вищезазначені лабораторні дослідження. Крім того, лікар виключить інші супутні захворювання, а при їх виявленні оцінить, наскільки вони впливають на здоров’я пацієнта. Щоб призначити лікування, лікар повинен мати уявлення про стан людини. Нерідко рішення про те, яке лікування необхідне (хірургічне, паліативне і ін.), приймається колегіально – спільно кількома спеціалістами.
При проведенні біопсії безпосередньо з пухлини відбирають кусочки тканин. Для цього в м’язовий шар правого шлуночка проводять катетер через яремну, стегнову або підключичну вену. В порожнину лівого шлуночка – через стегнову артерію. Процедуру проводять під контролем електрокардіографії, постійно вимірюючи пульс і тиск, а саме просування катетера фіксують і контролюють за допомогою ехокардіографії або рентгену.
Диференційний діагноз слід проводити передусім між самими новоутвореннями, тобто важливо визначити тип опухолі. Також їх потрібно відрізняти від вроджених та набутих вад серця, перикардиту, ендокардиту та системних захворювань.
Лікування пухлин серця
У цілому нині загальна тактика лікування залежно від типу пухлини така:
- Доброякісні первинні: висічення
- Злоякісні первинні: паліативне лікування
- Метастатичні: залежить від походження пухлини
Лікування доброякісних первинних пухлин – хірургічне висічення з подальшим періодичним ехокардіографічним обстеженням протягом не менше 5–6 років для своєчасної діагностики рецидиву. Пухлини висікають, якщо інша хвороба (наприклад, деменція) не стає протипоказом до хірургічного втручання. Операція, як правило, дає гарні результати (95%-на виживвання протягом 3 років). Виняток складають рабдоміоми, більшість з яких регресує спонтанно і не вимагає лікування, і перикардіальні тератоми, які можуть вимагати негайного перикардіоцентезу. Хворі з фіброеластомою можуть потребувати пластики клапана чи протезування. Коли рабдоміоми чи фіброми множинні, хірургічне лікування, як правило, неефективне, і прогноз поганий протягом 1 року після встановлення діагнозу; 5-річна виживаність може бути менше 15%.
Лікування злоякісних первинних пухлин зазвичай є паліативним (наприклад, лпроменева терапія, хіміотерапія, лікування ускладнень), оскільки прогноз поганий.
Терапія при метастатичних серцевих пухлинах залежить від походження новоутворення. Вона може включати системну хіміотерапію або паліативні процедури.
Прогноз. Профілактика
Прогноз залежить від типу пухлини, її локалізації та ступеня злоякісності. У доброякісних пухлин прогноз сприятливий. Приблизно 90 % усіх пухлин становлять міксоми, хірургічне лікування яких призводить до хороших результатів та супроводжується дуже низькою летальністю (3,4–4,1 %) як на етапі госпіталізації, так і у відстроченому періоді.
Злоякісні пухлини зустрічаються рідко, але відрізняються блискавичним розвитком та несприятливим результатом (статистика невтішна, багато пацієнтів гинуть).
Профілактика полягає у здоровому способі життя та своєчасному зверненні до лікаря при появі скарг.
| Інформація є узагальненою та надається з ознайомлювальною метою. За перших ознак хвороби зверніться до лікаря. Самолікування небезпечне для здоров’я! |