Кардіоміопатії

Кардіоміопатія – це серцева патологія, що характеризується ураженням міокарда (м’язового, серединно-розташованого шару серця). При захворюванні відзначається порушення циркуляції крові по всьому організму, що негативно позначається на його функціонуванні та провокує загрозу життю людини.

Кардіоміопатія, з часом, здатна прогресувати та провокувати ускладнення з боку різних органів та систем. Саме тому необхідно звертатися до лікаря за перших симптомів патології.

Кардіоміопатія у дітей завжди виступає як первинна. Найчастіше у дитячому віці діагностують гіпертрофічний та аритмогенний варіанти, які обумовлені генетичними факторами і можуть передатися в спадок від батьків.

Кардіоміопатія у дорослих завжди вторинна, якщо, звісно, захворювання не виявлено в ранньому віці і не має генетичного характеру. Серед форм другорядного типу найпоширенішими є алкогольна, тиреотоксична, діабетична та автоімунна.

Види кардіоміопатій

Виділяються два основні види кардіоміопатії, залежно від етіології захворювання: ішемічна (пов’язана з ішемічною хворобою серцевого м’яза) та неішемічна (непов’язана з ІХС).

Неішемічна кардіоміопатія, у свою чергу, поділяється на 3 види:

Дилатаційна (застійна) – характеризується збільшенням обсягів усіх порожнин серцевого м’яза, від чого відбувається зниження скорочувальної функції міокарда.

Рестриктивна – характеризується зниженням діастолічного обсягу шлуночків (менше крові притікає до фази розслаблення), погіршенням еластичності та гнучкості стінок серця.

Гіпертрофічна – характеризується потовщенням стінок серця за одночасного зменшення внутрішнього простору. При цьому відзначається збільшення або правого або лівого шлуночка.

Незважаючи на суттєві відмінності, всі перераховані вище кардіоміопатії мають і ряд загальних особливостей:

• відсутність ознак розвитку запальних реакцій;
• схильність до утворення тромбів;
• збільшені розміри серця;
• труднощі при лікуванні серцевої недостатності, яку зазвичай викликають кардіоміопатії.

Форми кардіоміопатій

Кардіоміопатії поділяють на первинні та вторинні. До первинних відноситься дилатаційна (при ній порушується систолічна (скоротлива) функція серця), гіпертрофічна кардіоміопатія, рестриктивна кардіоміопатія (при них страждають діастолічна функція, тобто розслаблення серця), аритмогенна дисплазія (м’язова тканина замінюється на жирову). Вторинні кардіоміопатії, як правило, викликані якимось відомим фактором: це або алкогольна, або діабетична, або тиреотоксична кардіоміопатія.

Діагностика кардіоміопатій

Кардіоміопатії – захворювання, що мало чим відрізняється симптомами від інших патологій серцево-судинної системи. Це є труднощами при діагностиці, лікуванні кардіоміопатії.

У ході проведення діагностичних заходів до обліку беруться скарги пацієнтів, наявні ознаки (біль за грудиною, запаморочення, непритомність, задишка, прискорене серцебиття).

Основні дослідження, що рекомендуються до проведення:

• ехокардіографія;
• рентген серця;
• біопсія тканин міокарда;
• МРТ;
• коронарографія;
• вентрикулографія;
• аналіз сечі; крові; аналіз крові;
• електрокардіографія;
• УЗД серця.

Дилатаційна кардіоміопатія

Дилатаційна (застійна) кардіоміопатія (ДКМП) – захворювання, що характеризується дилатацією (розширенням) лівого шлуночка з його систолічною дисфункцією (порушення роботи під час скорочення серця) при відсутності гемодинамічного навантаження (артеріальної гіпертензії, клапанної патології) або ішемічної хвороби серця, які могли б спричинити таке порушення глобальної систолітичної функції ЛШ.

Дилатація правого шлуночка та його дисфункція можуть бути присутніми, проте це не обов’язково для встановлення даного діагнозу. Передбачається спадкова природа захворювання (мутації скорочувальних білків міокарда) та неспадкові причини – хвороба Кавасакі (запальне ураження великих судин), еозинофілія (підвищення рівня еозинофілів крові) при впливі ліків, післяпологова ендокринна недостатність речовин тиаміну, інфекційного запального ураження міокарда; наслідок хіміотерапії.

На ранніх етапах захворювання протікає мало або безсимптомно, суб’єктивні прояви нерідко відсутні, діти не пред’являють скарг. Кардіомегалію, зміни на ЕКГ часто виявляють випадково при профілактичних оглядах або зверненні до лікаря з іншого приводу. Це пояснює пізнє виявлення патології.

Основними клінічними ознаками ДКМП у дітей є задишка, спочатку при фізичному навантаженні (годівлі), кашель, підвищена пітливість, неспокій, відмова від грудного годування, біль у животі, нудота і блювання, синкопальні стани, запаморочення, швидка стомлюваність або зниження толерантності .

Рестриктивна кардіоміопатія

Розслаблення стінок міокарда та порушення функцій серцевого м’яза – це основні симптоми рестриктивної кардіоміопатії. Причини захворювання в більшості випадків виявити не вдається. Крім того, вторинна рекстриктивна кардіоміопатія, симптоми якої схожі на багато інших захворювань серцево-судинної системи, дуже складна з точки зору правильної діагностики.

По суті, у багатьох пацієнтів скарги на порушення серцевої діяльності виникають лише на пізніх стадіях захворювання, коли вже повним ходом триває процес розвитку серцевої недостатності. Майте на увазі, що у випадку з більшістю пацієнтів причиною скарг стали набряки та задишка при найменших фізичних навантаженнях.

Як і діаностика, лікування рестриктивної кардіоміопатії є складним завданням через пізню постановку правильного діагнозу. У цей період пересадка серця рідко призводить до бажаного результату, не кажучи вже про стандартні медикаментозні засоби, ефективність яких прагне нуля. Як результат, смертність хворих на рестриктивну кардіоміопатію досягає 70% протягом перших 5 років після початку лікування.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

У разі збільшення товщини стінок лівого шлуночка пацієнтам ставиться діагноз гіпертрофічна кардіоміопатія. Найбільш вірогідною причиною розвитку патології є генетичні дефекти, проте в останні роки все частіше виявляється не тільки вроджена кардіоміопатія у дітей, а й набута форма у дорослих людей, родичі яких ніколи не страждали від подібних вад серця.

Основні скарги при ГКМП: швидка стомлюваність; задишка при фізичному навантаженні, а в частини хворих і в спокої ночами, кардіалгії (болі в серці), запаморочення та непритомність (у дітей це відзначається частіше при фізичному навантаженні та емоційному стресі), серцебиття, перебої в роботі серця, переднепритомні (синкопальні) стану.

Лікування

Спеціальної терапії при кардіоміопатії не існує, всі призначення спрямовані на усунення ознак серцевої недостатності, або на профілактику аритмогенних порушень. Таким пацієнтам показано зниження фізичної активності та дотримання дієти, що не містить жирної та солоної їжі, необхідно відмовитися від шкідливих звичок (куріння, алкоголь). Для зменшення об’єму циркулюючої рідини можливе призначення діуретиків, а стимуляції насосної функції серця призначають серцеві глікозиди.

Інформація є узагальненою та надається з ознайомлювальною метою. За перших ознак хвороби зверніться до лікаря. Самолікування небезпечне для здоров’я!