Агранулоцитоз – це важкий патологічний стан, при якому відзначається критичне зниження в крові гранулоцитів. Гранулоцити є важливою фракцією лейкоцитарного ряду (нейтрофіли, еозинофіли і базофіли). При цьому концентрація базофілів та еозинофілів у крові в нормальному стані має невеликий відсоток, тому зміна їх кількості не впливає суттєво. Так, можна стверджувати, що саме зниження концентрації нейтрофілів веде до розвитку агранулоцитозу крові. Звідси і друга назва патології – нейтропенія.
Фахівці піднімають питання про агранулоцитоз у пацієнта при зниженні лейкоцитів у крові нижче 1×10⁹/л і гранулоцитів нижче 0,75×10⁹/л. Оскільки лейкоцити і гранулоцити виконують захисну функцію від патогенних мікроорганізмів, то зменшення їх концентрації знижує здатність організму протистояти інфекціям та вірусам. Розвиток агранулоцитозу практично завжди супроводжується розвитком різних інфекційних процесів, це можуть бути виразкові стоматити або ангіни, пневмонії, геморагічні прояви тощо.
Залежно від концентрації гранулоцитів визначається і тяжкість патології периферичної крові. Чим менша їх концентрація, тим важча ступінь. Всього виділяють три ступені: легка, середня і важка. При важкій ступені показник концентрації гранулоцитів нижче 0,4×10⁹/л.
У жінок агранулоцитоз зустрічається частіше. У чоловіків це захворювання діагностується в середньому в 2-3 рази рідше. У більшості випадків прояв патології спостерігається у віці після 40 років.
Причини агранулоцитозу
При аутоімунній формі синдрому в функціонуванні імунної системи відбувається певний збій, внаслідок чого вона виробляє антитіла (так звані аутоантитіла), що атакують гранулоцити, спричиняючи їх загибель. Аутоімунний агранулоцитоз може виникати на фоні таких захворювань:
- аутоімунний тиреоїдит;
- системний червоний вовчак;
- ревматоїдний артрит та інші види колагенозів.
Системний червоний вовчак – одна з причин аутоімунного агранулоцитозу.
Імунний характер має і агранулоцитоз, що розвивається як ускладнення інфекційних захворювань, зокрема:
- поліомієліту;
- вірусних гепатитів;
- черевного тифу;
- жовтої гарячки;
- малярії;
- інфекційного мононуклеозу;
- грипу.
При агранулоцитозі організм не здатний протистояти інфекції, що часто стає чинником виникнення гнійно-септичних ускладнень.
На сьогодні часто діагностується гаптенова форма агранулоцитозу. Гаптенами називаються хімічні речовини, молекулярна маса яких не перевищує 10 000 Да. До них належать багато лікарських препаратів. Гаптени самі по собі не мають імуногенності і набувають цю властивість лише після з’єднання з антитілами. Утворені сполуки можуть мати токсичний вплив на гранулоцити, спричиняючи їх загибель. Одного разу розвинений гаптеновий агранулоцитоз буде повторюватися кожного разу при прийомі того ж гаптена (лікарського засобу).
Найчастіше причиною гаптенового агранулоцитозу стають препарати:
- Діакарб,
- Амідопірин,
- Антипірин,
- Анальгін,
- Аспірин,
- Ізоніазид,
- Мепробамат,
- Бутадіон,
- Фенацетин,
- Індометацин,
- Новокаїнамід,
- Левамізол,
- Метицилін,
- Бактрим та інші сульфаніламіди,
- Лепонекс,
- Хлорохін,
- барбітурати.
Мієлотоксичний агранулоцитоз виникає внаслідок порушення процесу мієлопоезу, що протікає в кістковому мозку і пов’язаний з пригніченням продукції клітин-попередників. Розвиток цієї форми пов’язаний з впливом на організм цитостатичних засобів, іонізуючого випромінювання та деяких медикаментів (Пеніциліну, Гентаміцину, Стрептоміцину, Левоміцетину, Аміназину, Колхіцину). При мієлотоксичному агранулоцитозі в крові знижується кількість не тільки гранулоцитів, але й тромбоцитів, ретикулоцитів, лімфоцитів, тому цей стан називають цитотоксичною хворобою.
З метою зниження ризику інфекційно-запальних захворювань лікування пацієнтів з підтвердженим агранулоцитозом проводять в асептичному блоці гематологічного відділення.
Симптоматика та ознаки агранулоцитозу
Оскільки патологія має кілька форм, симптоми агранулоцитозу різних типів відрізняються. Для імунного типу характерний гострий агранулоцитоз з наступною симптоматикою:
- різка слабкість та пітливість;
- температура тіла до 39-40°С;
- блідість;
- поява інфекційних стоматитів;
- запалення глотки та мигдаликів;
- запалення ясен;
- біль у горлі та спазм жувальної мускулатури.
Мієлотоксичний та аутоімунний типи прогресують поступово і також поступово у них виникають симптоми:
- геморагічні симптоми у вигляді носової кровотечі, кровотечі ясен тощо;
- наявність крові в сечі;
- виникнення синців, гематом;
- болі в животі та здуття, діарея, якщо уражений кишечник;
- можливе виникнення болю в грудній клітці при диханні.
Діагностика
Якщо пацієнт у групі ризику або з’являється відповідна симптоматика без інших видимих причин, проводиться діагностика агранулоцитозу наступними методами.
Загальний аналіз крові – найперший і головний аналіз, що дозволяє визначити концентрацію гранулоцитів і лейкоцитів у кровотоці.
Аналіз на антитіла – призначається з метою виявлення аутоімунного агранулоцитозу, дозволяє визначити антинейтрофільні антитіла.
Мієлограма – дозволяє визначити зменшення мієлокаріоцитів та інші показники стану периферичної крові.
За необхідності при діагностиці агранулоцитозу призначаються й інші методи дослідження, щоб визначити ступінь ураження органів і систем, спричинених даною патологією. Зокрема, можуть бути призначені:
- рентгенографія легень;
- звернення до стоматолога;
- біохімічний аналіз крові;
- дослідження на стерильність крові;
- консультація отоларинголога.
Лікування
При встановленні діагнозу і верифікації типу патології лікування має розпочатися негайно. У більшості випадків потрібна госпіталізація пацієнта у відділення гематології. Це необхідно для створення асептичних умов. У палаті-ізоляторі за графіком проводиться кварцування, також обмежується відвідування пацієнта. Такі заходи необхідні, щоб запобігти виникненню додаткових інфекційних ускладнень.
Спеціаліст призначає пацієнту комплексне лікування агранулоцитозу, і починається воно з усунення факторів, під впливом яких почався розвиток даного патологічного стану. Комплекс заходів з лікування агранулоцитозу включає:
- усунення негативних факторів впливу, включаючи відмову від прийому мієлотоксичних препаратів, різних хімічних речовин тощо;
- лікування і профілактику інфекційних захворювань;
- посилений догляд за порожниною рота;
- стероїдну терапію;
- введення імуноглобуліну (внутрішньовенно);
- переливання лейкоцитарної маси;
- плазмаферез та ін.
Набір лікувальних заходів залежить від типу захворювання, його ступеня, а також ступеня інших присутніх в організмі патологій. У кожному випадку комплекс лікування призначається індивідуально.
Ускладнення
Найбільш частими ускладненнями агранулоцитозу є:
Прогноз значно погіршується при розвитку важких септичних станів, а також у разі повторних епізодів гаптенового агранулоцитозу.
Профілактика
Без призначення лікаря і ретельного гематологічного контролю недопустимо приймати лікарські препарати, що мають мієлотоксичну дію. Якщо зафіксовано епізод гаптенового агранулоцитозу, у подальшому не слід приймати препарат, який став причиною його розвитку.
| Інформація є узагальненою та надається з ознайомлювальною метою. За перших ознак хвороби зверніться до лікаря. Самолікування небезпечне для здоров’я! |