Абсанс


Абсанс – це окрема форма епілептичних пароксизмів, що проходить з короткочасним відключенням свідомості без видимих судом. Може супроводжуватися порушеннями м’язового тонусу (атонією, гіпертонусом, міоклонією) та простими автоматизмами. Часто поєднується з іншими формами епілептичних нападів. Основу діагностики становить електроенцефалографія. Для виявлення органічних змін мозкових структур показана церебральна МРТ. Лікування здійснюється епілептологом, базується на моно- або політерапії антиконвульсантами, підбирається індивідуально.

Причини абсанса

Головний субстрат розвитку абсансів – порушення електричної активності нейронів головного мозку. Приступоподібне спонтанне самозбудження електричних імпульсів може виникати з ряду причин:

  • генетична схильність як наслідок хромосомних аберацій;
  • пренатальні (гіпоксія, інтоксикація, інфікування плоду) та перинатальні (пологові травми) фактори;
  • перенесені нейроінфекції; інтоксикація;
  • черепно-мозкові травми;
  • гормональні зсуви;
  • метаболічні та дегенеративні порушення в тканинах головного мозку;
  • новоутворення. Зазвичай появі приступу передує вплив провокуючих факторів, таких як гіпервентиляція, фотостимуляція (спалахи світла), яскравий, миготливий візуальний ряд (відеоігри, анімація, кінофільми), надмірне мисленнєве навантаження.

Механізми виникнення абсансів точно не встановлені. Результати проведених досліджень вказують на спільну роль кори та таламуса в ініціації приступів. Можливо, в основі патогенезу лежать генетично детерміновані аномальні властивості нейронів.

Дослідники вважають, що абсанс формується на тлі домінування тормозної активності, на відміну від судомних пароксизмів, які є наслідком гіперзбудження. Надмірна інгібіторна активність кори може розвиватися компенсаторно, для придушення попереднього патологічного збудження. Поява абсансів у дитячому віці та їх часте зникнення до 18-20 років свідчить про зв’язок захворювання з процесами дозрівання головного мозку.

Симптоми абсансу

Пароксизм триває від кількох до 30 секунд, протягом якого пацієнт втрачає свідоме сприйняття. Виразний абсанс проходить з припиненням початої дії, мови; легкий – з різко уповільненим продовженням попередньої до приступу активності.

У першому варіанті після пароксизму відзначається відновлення рухів і мови точно з того моменту, де вони припинилися. Хворі описують абсансний стан як “приступ заторможеності”, “впадину”, “викидання з реальності”, “раптове відглушення”, “транс”. У післяприступний період самопочуття нормальне, без особливостей. Короткочасні типові абсанси часто відбуваються непомітно для пацієнта і оточуючих.

Складний абсанс більш помітний завдяки супроводжуючим його руховим і тонічним феноменам. Атонічні пароксизми проходять зі зниженням тонусу м’язів, що призводить до опускання рук, нахилу голови, іноді – зсування зі стільця. Тотальна атонія викликає падіння. Тонічні епізоди супроводжуються зміцненням м’язового тонусу. Залежно від локалізації тонічних змін спостерігається згинання або розгинання кінцівок, відкидання голови, вигинання тіла.

Абсанс з міоклонічним компонентом характеризується наявністю міоклоній – низькоамплітудних м’язових скорочень у вигляді підтрясінь. Відзначається підтрясіння кутка рота, підборідка, однієї або обох повік, очних яблук. Міоклонії можуть мати симетричний і асиметричний характер. Супроводжуючі абсанс автоматизми мають характер повторюваних простих рухів: жування, тертя рук, муркотання, розстібання ґудзиків.

Частота абсансів може значно варіювати від 2-3 до кількох десятків разів на день. Абсансні епізоди можуть бути єдиною формою епілептичних припадків у хворого, що типово для дитячої абсансної епілепсії. Можуть домінувати серед різних видів пароксизмів (міоклонії, тоніко-клонічні судоми), як при юнацькій абсанс-епілепсії, або входити в структуру епілептичного синдрому, де переважають інші форми припадків.

Класифікація

Абсанс може мати різний характер, супроводжуватися м’язовими та руховими порушеннями. Це лягло в основу загальноприйнятого поділу абсансних епізодів на:

  1. Типовий (простий) – відключення свідомості, тривалістю до 30 секунд. Інші симптоми відсутні. Спалах світла, голосний звук можуть припинити приступ. Якщо під час початку припадку пацієнт розмовляв, то його мова уповільнюється або повністю припиняється, якщо він йшов, то він зупиняється, приковується до місця. Зазвичай пацієнт не йде на контакт, не відповідає на запитання, однак іноді помічається припинення припадку після різкої слухової або тактильної стимуляції. Атака у більшості випадків триває 5–10 секунд, дуже рідко до півхвилини, припиняється так само різко, як починається. Іноді під час малого епілептичного нападу спостерігаються скорочення м’язів обличчя, рідше – автоматизми (лизання губ, ковтальні рухи). Хворі часто не помічають припадків і не пам’ятають про них після відновлення свідомості, тому для постановки коректного діагнозу в даній ситуації важливі свідчення очевидців. При легких формах хворий може продовжувати почату до пароксизму активність (дія, розмова), але робить це повільно. Типовий абсанс характерний для ідіопатичної епілепсії.
  2. Атиповий (складний) – Для складного абсансу з міоклонусом характерні відсутність свідомості і симетричні двосторонні скорочення м’язів або окремих м’язових пучків обличчя і верхніх кінцівок, рідше – іншої локалізації. Щодо таких абсансів велика роль провокуючих факторів (гострі звуки, яскраві, швидко змінюються візуальні образи, підвищене дихальне навантаження і т. д.). Зазвичай спостерігаються скорочення повік, брів, кутів рота, іноді очей. Тремор ритмічний, у середньому з частотою 2-3 в секунду, що відповідає біоелектричним феноменам на ЕЕГ. Атонічний варіант характеризується втратою або різким зниженням тонусу м’язів, що підтримують вертикальне положення тіла. Хворий, як правило, падає на підлогу через раптове розслаблення. Спостерігається опускання нижньої щелепи, голови, рук. Явища супроводжуються повною втратою свідомості. Іноді зменшення м’язового тонусу пацієнта відбувається поривами, відповідно ритмічним хвилям електричних імпульсів, що поширюються по тканинах мозку. Атиповні приступи виникають, як правило, у дітей з порушеннями психічного розвитку на тлі симптоматичних епілепсій.

Епізод атипового абсансу

Діагностика

Діагностичним заходом, який дозволяє підтвердити абсанс, є дослідження електричної активності головного мозку, або ЕЕГ (оптимально – відео-ЕЕГ). Інші інструментальні методи дослідження: магнітно-резонансна або комп’ютерна томографія (МРТ і КТ відповідно), позитронно-емісійна (ПЕТ) або однофотонна емісійна комп’ютерна томографія – дозволяють зафіксувати зміни в структурах головного мозку (травми, крововиливи, новоутворення), але не в його активності.

Характерною ознакою типового абсансу є порушення свідомості, яке корелює з генералізованими, частотою 3–4 (дуже рідко – 2,5–3) Гц розрядами спайк-хвиль, поліспайками згідно з результатами ЕЕГ.

Атиповий абсанс при ЕЕГ-дослідженні проявляється повільними хвилями збудження (< 2,5 Гц). Розряд неоднорідний, вершини стрибкоподібні, асиметричні.

Окремий вид абсансу діагностується рідко. Частіше зустрічаються змішані форми, які чергуються одна з одною.

Окрім інструментального дослідження, для діагностики абсансу надзвичайно важлива характерна клінічна картина.

Лабораторних методів, які дозволяють діагностувати абсанс, не існує.

Лікування абсансу

Складнощі терапії пов’язані з виникненням резистентності. У зв’язку з цим важливим моментом є диференційований підхід до призначення антиконвульсантів відповідно до виду і етіології пароксизмів.

  1. Монотерапія типових абсансів, що виступають єдиним видом епіприступів, проводиться вальпроєвою к-тою, етосуксимідом. Ці препарати ефективні у 75% пацієнтів. У резистентних випадках рекомендовано поєднувати монотерапію з малими дозами ламотриджина.
  2. Монотерапія комбінованих ідіопатичних форм епілепсії, де типові абсанси поєднуються з іншими варіантами припадків, вимагає призначення антиконвульсантів, ефективних щодо всіх типів наявних пароксизмів. Використовуються вальпроати, леветирацетам, які впливають і на абсанси, і на міоклонічні і тоніко-клонічні припадки. При поєднанні абсансів і тоніко-клонічних судомних пароксизмів ефективний ламотриджин.
  3. Монотерапія атипичних абсансів здійснюється вальпроєвою кислотою, ламотриджином, фенітоїном. Нерідко позитивний ефект дає поєднання зі стероїдною терапією. Тіагабін, карбамазепин, фенобарбітал можуть погіршити симптоматику. Зазвичай атипичні абсанси погано лікуються одним препаратом.
  4. Політерапія необхідна у випадках слабкої ефективності монотерапії. Відбір поєднання антиконвульсантів і дози здійснюється епілептологом індивідуально, в залежності від захворювання. Поступове зменшення дози антиконвульсанта та скасування протиепілептичної терапії можливі на тлі стійкої ремісії протягом 2-3-х років. Вторинні випадки епілепсії потребують терапії базового захворювання і симптоматичного лікування. Якщо епілептичний синдром протікає зі зниженням або неповноцінним розвитком когнітивних здібностей, необхідні заняття з психологом, нейропсихологічна корекція, комплексний психологічний супровід.

Ускладнення

Епілептичний статус абсансів спостерігається у 30% хворих. Триває в середньому 2-8 годин, може тривати кілька днів. Характеризується різним ступенем заплутаності свідомості від уповільненого мислення до повної дезорієнтації та порушеного поведінки. Рухова сфера та координація збережені. У мові переважають стереотипні однослівні фрази. У 20% випадків відзначаються автоматизми.

Наслідками атонічного абсансу є отримані при падінні травми (ушкодження, переломи, вивихи, травма головного мозку). Серйозними ускладненнями є затримка та зниження інтелектуального розвитку (олігофренія, деменція). Їх виникнення та ступінь прогресування пов’язані з основним захворюванням.

Профілактика

Профілактика абсансів ускладнена через непередбачуваність їх розвитку. Тим не менш, для зменшення ризику виникнення приступу у носія характерного патологічного захворювання або синдрому необхідно:

  • виключити надмірні подразники (голосну музику, яскраву анімацію, відеоігри);
  • уникати інтенсивних фізичних та розумових навантажень;
  • нормалізувати режим “сон – бодрствування”;
  • уникати вживання алкогольних та тонізуючих напоїв;
  • дотримуватися обережності при прийомі засобів, які стимулюють.
Інформація є узагальненою та надається з ознайомлювальною метою. За перших ознак хвороби зверніться до лікаря. Самолікування небезпечне для здоров’я!