Синдром Лайєлла

Синдром Лайєлла, або токсичний епідермальний некроліз (ТЕН), — це важке рідкісне захворювання, що характеризується масовим відшаруванням епідермісу від дерми, подібно до опіків. Синдром є найтяжчим проявом шкірної реакції гіперчутливості, часто пов’язаної з прийомом лікарських засобів. Це загрозливий для життя стан із високою смертністю без вчасного лікування.

Причини:

1. Лікарські препарати (найбільш часта причина):
   • Антибіотики (сульфаніламіди, цефалоспорини, пеніциліни).
   • Протисудомні препарати (карбамазепін, фенітоїн, ламотриджин).
   • Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ).
   • Алопуринол.
2. Інфекції (рідше):
   • Мікоплазмова пневмонія.
   • Вірусні інфекції (герпес, ВІЛ, гепатити).
3. Інші фактори:
   • Вакцинація.
   • Рідше — ідіопатичні випадки (без виявленої причини).

Симптоми:

1. Продромальний період (1–3 дні):
   • Висока температура (38–40°C).
   • Загальна слабкість, головний біль.
   • Біль у горлі, ломота в м’язах і суглобах.
2. Шкірні прояви:
   • Початок з червоних плям або пухирів, які швидко розширюються.
   • Відшарування епідермісу з утворенням болючих ерозій.
   • Симптом Нікольського: легке ковзання епідермісу при натисканні на шкіру.
   • Ураження понад 30% поверхні тіла (менші ураження характерні для синдрому Стівенса-Джонсона).
3. Слизові оболонки:
   • Ерозії в роті, очах, геніталіях, які призводять до сильного болю.
4. Системні прояви:
   • Зневоднення.
   • Вторинні інфекції (сепсис).
   • Ураження органів: легень, серця, печінки, нирок.

Діагностика:

1. Клінічні ознаки (типові для синдрому).
2. Гістологія шкіри (біопсія): масивна некролізія епідермісу.
3. Аналізи:
   • Виявлення причин (аналіз ліків, інфекції).
   • Показники системного запалення.

Лікування:

1. Невідкладна допомога:
   • Термінове припинення вживання підозрюваних препаратів.
   • Госпіталізація у відділення інтенсивної терапії або опіковий центр.
2. Підтримуюча терапія:
   • Регідратація та відновлення електролітного балансу.
   • Харчова підтримка.
   • Анальгетики та місцеві засоби для догляду за шкірою.
3. Специфічна терапія:
   • Внутрішньовенне введення імуноглобулінів.
   • Системні глюкокортикостероїди (спірне, індивідуально).
   • Інгібітори фактору некрозу пухлин (етанерцепт).
4. Лікування ускладнень:
   • Антибіотики при сепсисі.
   • Офтальмологічний догляд при ураженні очей.

Прогноз:

Прогноз залежить від своєчасності лікування та обсягу ураження. Використовується шкала SCORTEN, яка оцінює фактори ризику смертності, такі як:

• Вік >40 років.
• Відсоток ураження шкіри.
• Рівень сечовини, глюкози, бікарбонатів у крові.

Без належної терапії смертність може сягати 25–50%.