Малоніл-КоА — це похідна малонової кислоти, зв’язана з коензимом А (КоА), яка відіграє важливу роль у метаболізмі жирних кислот.
Основні характеристики:
- Малоніл-КоА утворюється з ацетил-КоА під дією ферменту ацетил-КоА-карбоксилази. Ця реакція вимагає участі біотину як кофактора.
- Це ключовий проміжний метаболіт у біосинтезі жирних кислот, який використовується для подовження ланцюгів жирних кислот у процесі, що каталізується синтазою жирних кислот.
Функції:
- Субстрат для синтезу жирних кислот: Малоніл-КоА забезпечує двовуглецеві фрагменти, які додаються до ацилового ланцюга під час біосинтезу.
- Інгібітор бета-окиснення: Малоніл-КоА пригнічує активність ферменту карнітин-ацилтрансферази I, що перешкоджає транспортування жирних кислот до мітохондрій і, відповідно, їх розщепленню. Це дозволяє регулювати баланс між синтезом і окисненням жирних кислот.
Регуляція:
- Рівень малоніл-КоА залежить від активності ацетил-КоА-карбоксилази, яка регулюється гормонами (інсулін активує, глюкагон і адреналін пригнічують) і енергетичним станом клітини.
Клінічне значення:
Дисбаланс у продукції або використанні малоніл-КоА може бути пов’язаний із порушеннями ліпідного обміну, такими як ожиріння, діабет або метаболічний синдром.